(C5) 异戊酰肉碱 [(C5) Isovalerylcarnitine]

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C5) 氯化异戊酰肉碱是内源性酰基肉碱的类似物，在体内由于亮氨酸代谢而形成，具有异戊酸残基作为酰基取代基。血液和组织中酰基肉碱的分布被用作与线粒体（和/或过氧化物酶体）功能障碍相关的各种疾病的标志物。

异戊酰肉碱 — 异戊酸血症的主要生化标志物，该病是由于线粒体酶异戊酰辅酶 A 脱氢酶缺乏而发生的。异戊酰肉碱已被发现与乳糜泻和极长链酰基辅酶A 脱氢酶缺乏症 (VLCAD) 有关。此外，异戊酰肉碱的水平也用于神经痛，例如三叉神经痛的研究。

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外观: 白色固体
分子量: 281.78
CAS 编号: 31023-24-2 (inner salt); 139144-12-0 (chloride)
分子式: C12H24ClNO4
IUPAC 名称: (2R)-3-Carboxy-N,N,N-trimethyl-2-[(3-methylbutanoyl)oxy]-1-propanaminium
溶解度: DMF、DMSO、乙醇
质量控制: NMR 1H 和 HPLC-MS (95+%)
储存条件: 收到后在 -20°C 黑暗条件下可保存 24 个月。运输：室温下最多可保存 3 周。干燥。
安全数据表（MSDS）: 下载
产品规格
本产品仅供研究目的提供和销售。 本产品并未经过食品、药品、医疗器械、化妆品等领域的安全性和效力测试，且未经明示或暗示授权用于其他任何用途，包括但不限于体外诊断、人类或动物用途，以及商业用途 。
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